病因癥狀 什么是代謝性白內障
因代謝障礙引起的晶狀體混濁稱為代謝性白內障。常見的有:
一、 糖尿病性白內障 為糖尿病的并發癥,可分為二種類型:真性糖尿病性白內障和糖尿病患者的年齡相關性白內障。
【病因】 晶狀體的能量來自于房水中葡萄糖。晶狀體代謝主要通過無氧酵解。在己糖激酶作用下,葡萄糖被轉化為6-磷酸葡萄糖;而在醛糖還原酶和輔酶Ⅱ的作用下,葡萄糖被轉化為山梨醇。正常情況下,晶狀體內不產生過多的山梨醇,但糖尿病時血糖增高,晶狀體內葡萄糖增多,己糖激酶作用飽和,葡萄糖轉化為6磷酸葡萄糖受阻。此時醛酶還原酶的作用活化,葡萄糖轉化為山梨醇。山梨醇不能透過晶狀體囊膜,在晶狀體內大量積聚,使晶狀體內滲透壓增加,吸收水分,纖維腫脹變性,導致混濁。
【臨床表現】 糖尿病患者的年齡相關性白內障較多見,與無糖尿病的年齡相關性白內障相似,但發生較早,進展較快,容易成熟。
真性糖尿病性白內障多發生于30歲以下、病情嚴重的幼年型糖尿病患者。常為雙眼發病,進展迅速,晶狀體可能在數天、數周或數月內全部混濁。開始時,在前后囊下的皮質區出現無數分散的、灰色或藍色雪花樣或點狀混濁。可伴有屈光變化。當血糖升高時,房水滲入晶狀體內,使之更加變凸,形成近視。當血糖降低時,晶狀體內水分滲出,晶狀體變扁平,形成遠視。
二、 半乳糖性白內障 為常染色體隱性遺傳。患兒缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積聚。組織內的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳醇。醇的滲透性很強,在晶狀體內的半乳糖醇吸水后,晶狀體囊膜破裂,引起晶狀體混濁。可在生后數日或數周內發生,多為板層白內障。
三、 手足搐搦性白內障 又稱低鈣性白內障 由血清鈣過低引起。低鈣患者常有手足搐搦,因此又稱手足搐搦性白內障。多由于先天性甲狀旁腺功能不足,或甲狀腺手術中甲狀旁腺受損,或因營養障礙,使血清鈣過低。低鈣增加了晶狀體囊膜的滲透性,晶狀體內電解質平衡失調,影響了晶狀本代謝。有手足搐搦、骨質軟化和白內障三項典型改變。
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