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【疾病概述】

　　先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病。出生后年發(fā)生的晶體部分或全部混濁，稱為先天性天性白內(nèi)障。由于在嬰兒出生時已有引起晶體混濁的因素，但還未出現(xiàn)白內(nèi)障；而晶體的混濁是在一歲內(nèi)發(fā)生，因此先天性白內(nèi)障又稱為嬰幼兒白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的；可以單眼或者雙眼發(fā)病；可以伴發(fā)其它眼部異常。此外，多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障。但是多的還是只表現(xiàn)為白內(nèi)障的一異常。本病有許多種類型，有不同的病因。為明確診斷，有時需做必要的實驗室檢查。由于先天性白內(nèi)障在早期即可以發(fā)生剝奪性弱視，因此其治療又不同于一般成人白內(nèi)障。
 

【疾病分類】

　　按晶體混濁的形態(tài)、部位、病因進行分類：

　　1、前極白內(nèi)障：是在胚胎時期晶體泡從外胚葉完全脫離所至，雙眼晶體混濁對稱，位于晶體前囊的正中，成一圓點狀，有時稍突出于前房呈金字塔形，一般范圍較小。不影響視力。

　　2、后極白內(nèi)障：其混濁位于晶體后囊正中，此種白內(nèi)障雖然多為靜止性，但因接近眼球光學(xué)中心，故對視力影響。

　　3、繞核白內(nèi)障：雙名板層白內(nèi)障，是兒童常見的白內(nèi)障，雙側(cè)對稱，此種白內(nèi)障晶體的胚胎核多較透明，其特征是圍繞胎兒核的板層混濁。在核周圍有許多帶形混濁包繞，并有許多白色條索樣混濁騎跨在帶形混濁區(qū)的赤道部上，故稱繞核白內(nèi)障，其視力下降程度與中央?yún)^(qū)核混濁的大小及密度有關(guān)。

　　4、冠狀白內(nèi)障：常為比側(cè)對稱，不少有遺傳因素，晶體混濁多在青春期后不久出現(xiàn)。位于周邊皮質(zhì)深層，混濁呈大小不等的短棒狀，水滴狀，其園端指向中央，由于呈放射狀排列，形如花冠，此種白內(nèi)障為靜止性晶體中央部透明，不影響視力，位有些病人伴有老年皮質(zhì)性白內(nèi)障。

　　5、全白內(nèi)障：雙側(cè)對稱的晶體完全混濁，病因可以是遺傳性的常合并其他眼部畸形，也可以由于子宮內(nèi)炎癥引起。
 

【治療措施】

　　由于先天性白內(nèi)障有不同的臨床表現(xiàn)，不同的病因，可為單眼或雙眼患病，有完全性或是不完全性晶體混濁，以及可能有弱視存在，所以其治療不同于成人白內(nèi)障。

　　1.弱視 白內(nèi)障治療的目的是恢復(fù)視力，首先應(yīng)注意防止剝奪性弱視的發(fā)生。由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網(wǎng)膜刺激，影響視覺系統(tǒng)的正常發(fā)育而產(chǎn)生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產(chǎn)生不可逆的弱視，并發(fā)現(xiàn)從外側(cè)膝狀體至大腦皮質(zhì)有神經(jīng)元變性。猴發(fā)生弱視的時間與白內(nèi)障患兒發(fā)生搖擺動性眼球震顫的時間是一致的。因此推測12周是產(chǎn)生嚴重不可逆的弱視的臨界時間。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。

　　剝奪性弱視為單側(cè)或雙例，如果弱視發(fā)生，2～3月的嬰兒即可有眼球震顫，表明沒有建立固視反向，因此必須早期治療先天性白內(nèi)障，使固視反射能正常建立。

　　2.保守治療 雙側(cè)不完全白內(nèi)障如果視力在0.3以上，則不必手術(shù)。但嬰幼兒無法檢查視力，，如果白內(nèi)障位于中央，通過清亮的周邊部分能見到眼底，可不考慮手術(shù)，可不考慮手術(shù)，可長期用擴瞳劑，直到能檢查視力時，決定是否手術(shù)。但是阿托品擴瞳，產(chǎn)生了調(diào)節(jié)麻痹，因此閱讀時需戴眼鏡矯正。

　　應(yīng)該注意的是視力與晶體混濁的密度有關(guān)，而與混濁范圍的關(guān)系不密切，如5.5mm的晶體混濁與2.0mm混濁視力可能相同。

　　以往曾認為單眼的不完全白內(nèi)障不必手術(shù)。實際上術(shù)后及時戴鏡，遮蓋健眼，或是配接觸鎊，還是可以達到比較好的視力。